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Origines et signes de la maladie
La maladie de Dupuytren est une maladie d'origine inconnue qui touche des tissus (les aponévroses) dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux.
Pour des raisons mal connues, ces tissus deviennent épais, se pelotonnent d'abord en boule (les nodules) ce qui entraîne des plis dans la paume ou les doigts.
Au fur et à mesure que la maladie évolue, ces tissus se rétractent entraînant la formation de " cordes " dans la main (les brides) qui limitent les possibilités d'extension des doigts, alors que la fermeture de la main reste possible car les tendons sont sains.
Au maximum les doigts sont enfermés dans la paume.
Cette maladie touche préférentiellement les quatrièmes et cinquièmes doigts, mais peut atteindre toute la main et les doigts. Elle est habituellement indolore.
Cette maladie est, au moins en partie, d'origine génétique : c'est pour cette raison que d'autres membres de votre famille sont souvent atteints, avec des formes très variables.
Dans les formes les plus sévères, les patients sont parfois porteurs de maladies proches à la plante des pieds (maladie de Ledderhose), sur le sexe pour les hommes (maladie de La Peyronie) ou sur les dos des doigts.
Plus la maladie débute précocement, plus grave est l'atteinte ; en général elle apparaît autour de la cinquantaine chez l'homme, plus tardivement chez la femme.
Autres maladies liées
Plusieurs maladies sont préférentiellement associées à la maladie de Dupuytren, ce sont :
- L'épilepsie,
- le diabète,
- l'hypertriglycéridémie,
- la consommation d'alcool
- le tabac.
Le travail manuel n'est en aucun cas responsable de la maladie de Dupuytren. En revanche la maladie peut se développer dans les suites d'un accident dans certaines conditions.
Symptomes
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Chirurgie Ambulatoire :
une voie incontournable
SOS MAIN 04 72 69 04 06
Quand traiter la maladie de Dupuytren ?
Il n'y a, à l'heure actuelle, aucun traitement médical de la maladie. Le seul traitement possible reste donc la section ou l'ablation des tissus malades.
Parce que l'origine est inconnue, le traitement chirurgical ne peut, à lui seul, empêcher l'extension de la maladie à d'autres doigts, voire la récidive sur les doigts opérés.
Pour toutes ces raisons, il est rare de devoir traiter les formes débutantes.
En revanche, il ne faut pas trop attendre car dans les formes sévères le traitement est plus difficile et plus risqué. Les résultats sont moins bons et le risque de récidive plus élevé.
L'atteinte préférentielle du 5ème doigt, ou des articulations des doigts est également responsable de moins bons résultats.
Schématiquement on conseille un traitement lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table en appuyant avec l'autre main.
Les traitements sont variés et leurs indications dépendent de la gravité de la maladie et du patient. Les complications de ces traitements sont liées à la fragilité de la peau (qui est épaissie mais fragilisée par la maladie), et à la proximité de la maladie de Dupuytren avec les nerfs et les vaisseaux.
Patient, une prise en charge axée sur
Traitement
Les trois grands groupes de traitements
La section simple des brides
Elle s'effectue avec une pointe de bistouri ou avec le biseau d'une aiguille. C'est la première technique connue, proposée par Dupuytren lui-même. Elle a l'avantage de la simplicité et l'on peut utiliser rapidement la main. Elle oblige souvent à porter un appareil pour étendre le doigt (une orthèse) pendant plusieurs semaines. Le risque de cette intervention est que les vaisseaux, les nerfs ou les tendons peuvent être blessés. Elle est surtout indiquée lorsque la bride est superficielle, sous la peau, et ne peut donc être proposée à tous les patients. Elle entraîne plus souvent que les autres techniques une récidive de la maladie car celle-ci n'est pas enlevée.
L'ablation des brides
C'est un geste chirurgical qui dure entre 30 minutes et 2 heures selon l'étendue de la maladie. Habituellement seul le bras du patient est endormi et l'hospitalisation n'est pas systématique. Les incisions mettent environ trois semaines pour être bien cicatrisées et seront épaisses pendant plusieurs mois. Dans certains cas, le chirurgien peut laisser ouvert une partie de la cicatrice pour éviter des complications comme les hématomes ou la souffrance de la peau. La cicatrisation sera alors un peu plus longue (six à huit semaines) mais souvent un peu moins douloureuse. Une rééducation et le port d'une attelle pour étendre les doigts sont très souvent nécessaires. La dissection de la maladie au contact des vaisseaux et des nerfs est difficile ; les nerfs sont parfois irrités ce qui entraîne des sensations de fourmillements dans les doigts qui peuvent parfois persister plusieurs mois. La section d'un nerf ou d'une artère est également possible. Enfin les doigts peuvent rester raides, surtout le cinquième doigt. Le risque d'infection est également présent, de même que celui de récidive. La liste de ces complications n'est pas exhaustive et de nombreuses autres complications plus rares ont été décrites.
L'ablation des brides et de la peau avec remplacement cutané
Le remplacement cutané s'effectue par une greffe de peau ou un lambeau. C'est une technique plus ambitieuse et plus longue. Les récidives sont rares sous les greffes de peau, mais les séquelles esthétiques sont plus importantes. On réserve plutôt cette technique aux sujets qui ont des formes graves, ou qui ont eu une récidive après traitement chirurgical. La cicatrisation est plus longue à obtenir. Les complications sont les mêmes que pour l'ablation des brides simples.
Les suites et séquelles possibles
Si un traitement chirurgical est envisagé, l'arrêt de travail est d'au moins d'un mois, parfois plus long. D'autres traitements sont possibles mais rarement indiqués.
Chaque patient étant différent le traitement sera adapté au cas particulier.
Des séquelles sont possibles (douleurs résiduelles, une certaine raideur des doigts et/ou du poignet, parfois même de l'épaule). Enfin, de nombreux patients se font traiter tardivement et leurs articulations des doigts sont enraidies si bien qu'il est parfois impossible au chirurgien de pouvoir étendre le doigt des patients.
Votre chirurgien est le mieux placé pour répondre à toutes les questions que vous vous poseriez avant et après votre intervention. N'hésitez pas à lui en reparler avant de prendre votre décision.
Des réponses à vos questions
À quel âge se déclare la maladie ?
Généralement entre 50 et 60 ans. Il peut y avoir des formes plus précoces. En revanche le déclenchement de cas après 60 ans est plus rare.
Tous les doigts sont-ils touchés par la maladie de Dupuytren ?
Oui, même s’il y a une hiérarchie dans la progression de la maladie. Cela commence en principe par l’annulaire, puis sont touchés l’auriculaire, le majeur, le pouce et enfin l’index, le doigt le moins concerné. Cependant, tous les doigts ne se rétractent pas forcément avec la maladie.
Quels sont les signes de la déclaration de la maladie de Dupuytren ?
Le diagnostic repose exclusivement sur les signes cliniques. Premier symptôme, l’apparition d’un nodule palmaire indolore (masse fibromateuse située dans la paume de la main). Par la suite, la progression sera soit longitudinale (dans l’axe du doigt), soit transversale (touchant le doigt adjacent). Il n’y a pas vraiment de règle. Son évolution est totalement imprévisible.
