Description de la pathologie
La maladie de Dupuytren est une affection progressive qui touche les aponévroses de la main, des tissus fibreux situés sous la peau, dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux et attachent la peau à l’os.
Cette maladie se manifeste par l'épaississement et la rétraction progressive de ces tissus, formant des nodules dans la paume, puis des cordes fibreuses sous la peau qui entraînent la rétraction des doigts, limitant leur extension.
Cette pathologie affecte préférentiellement les quatrième et cinquième doigts (l'annulaire et l'auriculaire) mais peut toucher toute la main. Dans les formes avancées, elle peut entraîner une flexion permanente des doigts, les maintenant repliés contre la paume. Bien que gênante pour les fonctions de la main, cette maladie est indolore.
La maladie de Dupuytren est d'origine multifactorielle, avec une composante génétique : il est fréquent de retrouver des antécédents familiaux. Elle touche plus souvent les hommes que les femmes, et apparaît généralement autour de la cinquantaine.
Les symptômes
Les symptômes de la maladie de Dupuytren évoluent progressivement et incluent :
- Nodules dans la paume : Petites bosses dures sous la peau, généralement près de la base des doigts.
- Cordes : Formation de bandes fibreuses sous la peau qui limitent l'extension des doigts.
- Rétraction progressive des doigts, limitant l’extension : À mesure que la maladie progresse, les doigts se replient de plus en plus, et ne peuvent plus être complètement étendus, bien que la fermeture de la main reste possible.
- Épaississement sur le dessus des articulations inter-phalangiennes proximales
Il est important de noter que la douleur est rare, et que la maladie se manifeste surtout par une gêne fonctionnelle liée à la flexion des doigts.
Les examens à avoir
Le diagnostic de la maladie de Dupuytren repose principalement sur l'examen clinique :
- Examen physique : Le plus souvent suffisant pour le diagnostic, le médecin évalue la présence de nodules et de cordes sous la peau, ainsi que le degré de rétraction des doigts.
- Dans certains cas, une échographie peut être réalisée en complément.
Les traitements
Le traitement médical
Le traitement médical de la maladie de Dupuytren est envisagé lorsque la rétraction des doigts devient gênante, mais il est important de souligner que la maladie s’aggrave progressivement, il n'existe pas de traitement pour stopper son évolution.
- Surveillance simple : dans les stades débutants, tant qu’il n’y a pas de gêne fonctionnelle et que l’on peut étendre complètement la main, une simple surveillance est suffisante
- Injections de collagénase : Ce traitement consiste à injecter une enzyme (la collagénase) dans les cordes fibreuses pour les dissoudre. Quelques jours plus tard, le médecin manipule la main pour rompre les cordes et redresser les doigts.
- Physiothérapie : Dans certains cas, la physiothérapie peut aider à maintenir la mobilité de la main en retardant la progression de la contracture.
- Attelles : Une orthèse ou une attelle de nuit peut être proposée dans les stades précoces pour ralentir la rétraction des doigts.
Le traitement chirurgical
La chirurgie est généralement indiquée dans les cas plus avancés, lorsque la rétraction des doigts est trop importante et devient gênante dans les activités quotidiennes ou professionnelles.
Les principales interventions chirurgicales incluent :
- Aponévrectomie : Cette procédure consiste à retirer complètement les cordes fibreuses et les nodules affectant les aponévroses de la main, permettant ainsi de redresser les doigts. Il s'agit de la technique la plus couramment utilisée, elle est définitive sur la zone opérée, mais une aggravation sur les autres doigts est toujours possible.
- Aponévrotomie à l'aiguille : Cette technique peu invasive consiste à couper les cordes avec une aiguille à travers la peau, sans retirer le tissu. Son intérêt est son côté peu invasif permettant de rapidement reprendre une activité manuelle. Néanmoins elle n'empêche pas une aggravation de la maladie, et sa durée d’efficacité est généralement limitée à quelques années.
La chirurgie offre généralement une amélioration significative de l'extension des doigts, mais des complications telles que des raideurs, des lésions nerveuses ou vasculaires ou tendineuses, ou des récidives peuvent survenir.
Facteurs de risque et maladies associées :
Certaines pathologies et habitudes de vie augmentent le risque de développer la maladie de Dupuytren, notamment :
- Hérédité : Facteur génétique fréquent. Si un membre de votre famille est atteint, vous êtes plus à risque.
- Épilepsie
- Diabète
- Tabagisme et consommation d'alcool
- Hypertriglycéridémie
Des réponses à vos questions
- À quel âge se déclare la maladie ?
Généralement entre 50 et 60 ans. Il peut y avoir des formes plus précoces. En revanche le déclenchement de cas après 60 ans est plus rare.
- Tous les doigts sont-ils touchés par la maladie de Dupuytren ?
Oui, même s’il y a une hiérarchie dans la progression de la maladie. Cela commence en principe par l’annulaire, puis sont touchés l’auriculaire, le majeur, le pouce et enfin l’index, le doigt le moins concerné. Cependant, tous les doigts ne se rétractent pas forcément avec la maladie.
- Quels sont les signes de la déclaration de la maladie de Dupuytren ?
Le diagnostic repose exclusivement sur les signes cliniques. Premier symptôme, l’apparition d’un nodule palmaire indolore (masse fibromateuse située dans la paume de la main). Par la suite, la progression sera soit longitudinale (dans l’axe du doigt), soit transversale (touchant le doigt adjacent). Il n’y a pas vraiment de règle. Son évolution est totalement imprévisible.